Cos’è il cheratocono?

Il termine cheratocono deriva dal greco keratos=”cornea” e konos=”cono” [1].    Il cheratocono è un ectasia corneale, generalmente asimmetrica, di natura non infiammatoria.  A causa del cheratocono, la cornea si assottiglia e si deforma gradualmente assumendo la classica forma di cono, da cui ne deriva il nome.  Il decorso della malattia è molto variabile; in genere il cheratocono compare nell’età della pubertà fino alla metà dei trenta anni, sviluppandosi per 10-15 anni fino alla quarta o quinta decade di vita.[2]   Se diagnosticato in tempo, il cheratocono, si assicura un’ottima prognosi grazie alle moderne tecniche di chirurgia conservativa che hanno permesso negli anni di ridurre drasticamente il numero di interventi di trapianto di cornea.  Il cheratocono ha un incidenza di circa 1 su 2000 soggetti.

nell’immagine si può osservare sia il cono, sia il segno di Munson a livello della palpebra inferiore [fonte image: wikipedia]

A quali condizioni si può associare il cheratocono?

Anche se in gran parte dei casi il cheratocono è una condizione isolata, esso può spesso presentarsi associato alla sindrome di Down, alla sindrome di Ehlers – Danlos, osteogenesi imperfetta, prolasso della valvola mitralica e malattie atopiche.  

Quali sono le cause?

Le cause che possano indurre la comparsa del cheratocono sono ancora sconosciute.  Sicuramente si è evidenziata una predisposizione genetica, ma anche fattori ambientali possono essere responsabili per lo sviluppo di questa patologia.  Una condizione che diversi studi scientifici hanno evidenziato essere probabile fattore-causa per la comparsa del cheratocono è il continuo sfregamento degli occhi [Rabinowitz – 1998].

Quali sono i sintomi?

Nelle fasi iniziali, i sintomi del cheratocono potrebbero non essere diversi da quelli di qualsiasi altro difetto di refrazione dell’occhio. Con il progredire della malattia, la vista si deteriora, a volte rapidamente. L’acuità visiva diventa compromessa a tutte le distanze e la visione notturna è spesso scarsa. Alcuni individui hanno una visione in un occhio che è marcatamente peggiore di quella nell’altro. La patologia si presenta spesso bilaterale, con un ritardo di diagnosi nel secondo occhio di circa 5 anni rispetto al primo.   Alcuni soggetti lamentano in fase di anamnesi fotofobia, affaticamento degli occhi, necessità di dover strizzare gli occhi per leggere, o prurito negli occhi.   Un comune sintomo del cheratocono è la percezione di più immagini “fantasma” attorno alla mira di interesse.   Questo effetto è più chiaramente visibile con mire ad alto contrasto , ad esempio un punto di luce su uno sfondo molto scuro. Invece di vedere solo un punto, una persona con cheratocono vede molte immagini del punto, distribuite in modo molto caotico.    In caso di cheratocono l’aberrazione ottica che predomina è il coma.

l’immagine mostra una simulazione della visione con “immagini fantasma” di un soggetto affetto da cheratocono  [fonte image: wikipedia]

Quali sono i segni?

Ad un esame approfondito alla lampada a fessura è possibile individuare diversi segni tipici del cheratocono [3]:

–anello di Fleisher: è un anello lineare molto scuro che circonda la base del cono, e può assumere una colorazione variabile dal giallo-marrone al verde. E’ dovuto ad un accumulo di emosiderina, un deposito ferroso. E’ un segno riscontrabile in circa il 50% dei casi dei soggetti affetti da cheratocono.

–strie di Vogt: sono piccole linee, sottili come graffi, generalmente verticali che possono essere individuate negli strati più profondi dello stroma corneale lungo il meridiano di maggior curvatura. Una particolarità di tali stie è che tendono a scomparire quando viene esercitata una leggera pressione sul bulbo in corrispondenza della cornea.

–segno di Munson: evidenziabile nei casi avanzati di cheratocono , appare come una deformazione angolare della palpebra inferiore nell’escursione dello sguardo dall’alto verso il basso. 

All’esame all’oftalmoscopia e in retinoscopia è possibile verificare:

-riflesso retinoscopico a forbice

-vizio refrattivo miopico e presenza di astigmatismi irregolari

-inizialmente variazione dell’asse dell’astigmatismo seguito dalla variazione del potere del cilindro

-difficoltà o impossibilità di collimare la linea di fede delle mire dell’oftalmometro.

Classificazione

La classificazione di Rama [4] si basa sulla possibilità di correggere il difetto visivo indotto dal cheratocono ed è utile per valutare l’indicazione all’intervento chirurgico: 

–Cheratocono in fase rifrattiva: nelle prime fasi l’astigmatismo presente, indotto dalla variazione della superficie corneale, è sufficientemente regolare, eventualmente associato a una miopia lieve, e l’ametropia può essere corretta con occhiali fornendo un buon risultato visivo; con il progredire dell’ectasia  l’astigmatismo diventa sempre più irregolare e l’ametropia aumenta pertanto tali condizioni rendono la correzione con occhiali non adeguata e sarà necessario ricorrere all’uso di lenti a contatto;

–Cheratocono in fase evolutiva: è la fase in cui non è più possibile ottenere un visus soddisfacente né con occhiali né con lenti a contatto per cui si dovrà programmare l’intervento chirurgico.

Un’altra classificazione del cheratocono tiene conto della forma [5] assunta dal cono stessa:

–Tondo: è la forma più diffusa; il cono presenta una base circolare.

–Ovale: il cono ha un diametro > 5 mm, è situato nella cornea centrale o paracentrale, normalmente posizionato a livello infero nasale. Il cono presenta una forma ovoidale.

–Nipple: il cono ha un diametro ≤ 5 mm, ha una morfologia rotonda ed è situato nella cornea centrale o paracentrale, normalmente posizionato a livello infero nasale. 

–Cheratoglobo: il cono occupa all’incirca il 75% dell’estensione complessiva della cornea. 

Correzione

La correzione ottica del cheratocono è possibile solo nei primi stadi della patologia, in cui lenti oftalmiche o lenti a contatto permettono di raggiungere un buon risultato visivo. E’ stato dimostrato però che l’uso delle lenti a contatto non ha mai alcun effetto terapeutico sull’evoluzione del cheratocono, ma un effetto ottico-correttivo. 

Chirurgia

La correzione chirurgica del cheratocono [2] prevede diverse strategie di intervento:

–cross-linking corneale: è una tecnica che prevede l’istillazione a livello oculare di Riboflavina fosfato . La tecnica mira ad aumentare la rigidità e la resistenza meccanica della cornea attraverso la fotopolimerizzazione delle fibre dello stroma della cornea utilizzando una sostanza fotosensibile e raggi UV-A.

–anelli intracorneali: sono piccoli archetti di PMMA. Un laser è utilizzato per creare dei canalini di alloggio per gli anelli a livello della cornea. Essi sono rimovibili e/o sostituibili. Lo scopo è quello di “stirare” la superficie corneale appiattendola permettendo di migliorare il visus.

L’immagine mostra un anello intracorneale [fonte image: wikipedia]

–cheratoplastica: è meglio conosciuta come trapianto di cornea. Può essere perforante quando la cornea del donatore è trapiantata in tutto spessore, o lamellare, quando solo alcuni strati della cornea del donatore sono impiantati. Per la cheratoplastica la percentuale dei casi di rigetto è molto bassa e ciò è da attribuirsi all’assenza di vascolarizzazione della struttura corneale.

bibliografia: [1]wikipedia: keratoconus        [2] Correzione del Cheratocono con lenti Gas Permeabili, Centre for Contact Lens Research, School of Optometry, University of Waterloo, Canada      [3]  Keratoconus and its treatment, Deepak Gupta OD, FAAO, 14 Nov 2003  [4]Dott. Ciro Tamburelli / Dott.ssa Alessandra Balestrazzi, CHERATOCONO PERCORSO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO ASSISTENZIALE, novembre 2012, Ospedale Oftalmico e Policlinico “Umberto I”   [5]  Classifications and Patterns of Keratoconus and Keratectasia